与IgG4相关眼病相鉴别的双眼眶Castleman病1例

doi:10.3760/cma.j.cn115909-20210312-00099

摘要
图/表
参考文献(15)
相关文章 (15)

全文: PDF 14797KB HTML (1 KB)
输出: BibTeX | EndNote (RIS) 背景资料

文章导读

摘要患者，女，50 岁，因“双眼眼睑逐渐肿胀15 年”于 2020 年9 月11 日至青岛市市立医院就诊。患者15 年前无明显诱因下出现双眼眼睑肿胀，右眼明显(见图1），伴有眼胀，流泪，无复视，无眼痛，无明显视力下降。患者曾于外院就诊，给予口服激素治疗，自述效果有所好转。既往史：半年前因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗；3 年前因阑尾炎于外院行阑尾切除术；4 年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下腺年良性肿瘤切除术，病理报告示良性淋巴上皮病变；8 年前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。眼科检查：右眼视力为0.15，-2.0×85=0.6，左眼为0.8，- 1.25×90=1.0；右眼眼压17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物，质韧，边界不清，无压痛。泪道冲洗通畅，双眼睑肿胀明显，上方近穹隆处可见球结膜肥厚隆起，血运丰富，球结膜轻度充血。余眼前节及眼底未见异常。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼内转受限，余各方向运动到位，左眼下转受限。眼球突出度：右眼22 mm,左眼20 mm，眶距100 mm，眶压T+2。影像学检查：眼眶CT示：双眼眶外上侧可见团块样软组织密度影，边界欠清，密度较均匀，与上直肌、外直肌分界不清；视神经外形及轮廓基本正常；双侧上颌窦、蝶窦、筛窦、额窦内密度增高（见图2）。眼眶核磁共振平扫+ 增强示：双侧泪腺肿大，眼眶外上不规则肿物，右眼3.8 cm ×2.5 cm×1.0 cm，左眼2.8 cm×2.3 cm×1.0 cm，边界不清，并向眶锥内蔓延，右侧为著，呈稍长T1信号，T2WI压脂呈稍高信号，增强扫描病灶呈明显均匀强化；肌锥外侧受压内移，右侧外直肌及上直肌增粗；双侧视神经变形内移，右侧著；眶壁骨质未见明显破坏征象；双侧上颌窦、筛窦、蝶窦、额窦黏膜增厚（见图3）。球后血管彩色多普勒超声检查示：双眼眶外上方囊实性占位，均可见混合回声区，右侧范围约4.0 cm×2.4 cm，左侧范围约3.1 cm×2.6 cm，边界尚清，内回声呈蜂窝状，可见条状血流信号。胸部CT平扫示：双肺间质性肺炎，纵隔及肺门多发肿大淋巴结，双下肺大泡，主动脉硬化。实验室检查示：血常规+C-反应蛋白（C-reactive protein，CRP）：淋巴细胞计数3.24×109/L，C反应蛋白正常。肝肾功能检查示：总蛋白91.89g/L 、白蛋白 25.62g/L、球蛋白66.27g/L，白球比0.39。血沉(Erythrocyte sedimentation rate, ESR)：红细胞沉降率87.00 mm/h。免疫球蛋白、免疫球蛋白IgG4检测示：免疫球蛋白G 49.30g/L ，免疫球蛋白M 0.50g/L，免疫球蛋白A 1.16g/L，免疫球蛋白 IgG4 45500.00g/L ，抗心磷脂抗体IgG4/IgG92.29%。ANA谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、尿常规、甲状腺功能等检查未见异常。患者入院后完善术前检查，于2020 年9 月15 日在全身麻醉下行“右眼眼眶肿物切除术+泪腺肿物切除术”。术中见右眼泪腺区灰白色肿物，并沿眶外侧壁向后延伸，大小约2.8 cm×1.5 cm×0.7 cm，与外直肌粘连明显，质韧，与周围正常组织粘连紧密，切除大部分肿物组织（见图4）。病理检查：HE染色可见肿瘤组织淋巴滤泡形成，内见血管增生明显伴玻璃样变，部分生发中心玻璃样变性，滤泡周围可见同心圆排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样外观（见图 5）。免疫组织化学示：CD3(40%+)，CD20(50%+)，CD23(滤泡树突细胞+)，CD21( 滤泡树突细胞+)，Ki67(3%+)， CD10(10%+)，BCL6(生发中心+)，IgG（-）,IgG4（-）（见图6）。病理诊断为右眼眶Castleman病（透明血管型）。

	服务

	把本文推荐给朋友
	加入我的书架
	加入引用管理器
	E-mail Alert
	RSS
	作者相关文章
	高雪
	高伟
	罗琳
	等.

关键词 ：

Abstract：

Key words：

收稿日期: 2020-03-12

PACS:

基金资助:

通讯作者: 刘夫玲（ORCID: 0000-0001-5641-8009）, Email：18561857212@163.com

引用本文:

高雪，高伟，罗琳，等.. 与IgG4相关眼病相鉴别的双眼眶Castleman病1例[J]. 中华眼视光学与视觉科学杂志, 2022, 24(3): 231-234.

链接本文:

https://www.cjoovs.com/CN/10.3760/cma.j.cn115909-20210312-00099 或 https://www.cjoovs.com/CN/Y2022/V24/I3/231

[1]	刘海玲, 范磊, 李建勇. Castleman 病的诊疗进展. 中华血液学杂志, 2020, 41(8): 697-700.DOI: 10.3760/cma. j.issn.0253-2727.2020.08.017.
[2]	刘秀芬, 马静, 周丽娟,等. Castleman病最新研究进展.中国医学文摘(耳鼻咽喉科学), 2019, 34(5): 360-363. DOI: 10.19617/ j.issn1001-1307.2019.05.360.
[3]	Wu D, Lim M S, Jaffe E S. Pathology of Castleman Disease. Hematol Oncol Clin North Am, 2018，32(1): 37-52. DOI:10.1016/j.hoc.2017.09.004.
[4]	石梦晗, 刘婉莹, 余莉. Castleman病的临床病理特征及可能的发病机制. 中国肿瘤临床, 2020, 47(13): 677-681. DOI:10.3969/j.issn.1000-8179.2020.13.599.
[5]	江新利, 苗慧鹏, 周忠友, 等. 眼眶浆细胞型Castleman病一例 . 中华眼视光学与视觉科学杂志, 2014, 16(4): 251-252. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2014.04.014.
[6]	Mukherjee B, Alam M S, Krishnakumar S. A rare case of bilateral orbital Castleman disease. Orbit, 2014, 33(4): 314-317. DOI: 10.3109/01676830.2014.904381.
[7]	包婕, 王希明, 胡粟, 等. 眼眶内Castleman 病一例. 中华放射学杂志, 2018, 52(1): 61-62. DOI: 10.3760/cma. j.issn.1005?1201.2018.01.013.
[8]	Kurokawa T, Suzuki S, Kawaguchi K, et al. Castleman disease presenting with ophthalmic signs and symptoms. Am J Ophthalmol, 1999, 128(1): 114-116. DOI: 10.1016/s0002- 9394(99)00027-6.
[9]	Venizelos I, Papathomas T G, Papathanasiou M, et al. Orbital Involvement in Castleman Disease.Surv Ophthalmol, 2010， 55(3): 247-255. DOI: 10.1016/j.survophthal.2009.09.003.
[10]	Sato Y , Kojima M, Takata K, et al. Systemic IgG4-related lymphadenopathy: a clinical and pathologic comparison to multicentric Castleman's disease. Mod Pathol, 2009, 22(4): 589- 599. DOI: 10.1038/modpathol.2009.17.
[11]	秦晓怡, 林锦镛, 杨顺海. IgG4相关性眼病的病理诊断研究进展. 中华眼视光学与视觉科学杂志, 2020, 22(2): 94-97. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1674-845X. 2020.02.003.
[12]	焦洋, 张文, 黄晓明, 等. IgG4 相关疾病误诊为多中心型 Castleman病3例并文献回顾. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2013, 7(2): 154-159. DOI: 10.3969/j.issn.1673-8705.2013.02.012.
[13]	Sato Y, Kojima M , Takata K, et al. Multicentric Castleman's disease with abundant IgG4-positive cells: a clinical and pathological analysis of six cases. J Clin Pathol, 2010, 63(12): 1084-1089. DOI: 10.1136/jcp.2010.082958.
[14]	Talat N, Belgaumkar AP, Schulte KM. Surgery in Castleman's disease: a systematic review of 404 published cases. Ann Surg, 2012, 255(4): 677-684. DOI: 10.1097/SLA.0b013e318249dcdc.
[15]	Van Rhee F, Casper C, Voorhees PM, et al. A phase 2, openlabel, multicenter study of the long-term safety of siltuximab (an anti-interleukin-6 monoclonal antibody) in patients with multicentric Castleman disease. Oncotarget, 2015, 6(30): 30408- 30419. DOI: 10.18632/oncotarget.4655.