先天性晶状体半脱位发病率低且治疗难度相对较高。并且, 由于先天性晶状体半脱位患者中有很大一部分为幼儿, 需要尽可能小的手术创伤和长期稳定的预后, 选择何种IOL植入方式目前一直存在着不小的争议。手术时机及最佳手术方式的选择目前并无明确界定。多数学者认为晶状体摘除的手术最低年龄一般建议1~3岁^{[5, 6]}。Babu等^[7]对最小年龄为1岁的患儿行晶状体切除联合前段玻璃体切割, 术后予以角膜接触镜或框架眼镜矫正术眼无晶状体状态。晶状体摘除术后的IOL植入年龄也一直未有界定, 需缝线固定IOL或张力环植入者最低手术年龄会相对后移, 多数回顾性研究中先天性晶状体脱位患儿行后房型IOL缝线固定术年龄为7~12岁^{[8, 9]}; 也有研究在2~3岁患儿中行巩膜缝线固定术, 尽管研究者们并未在这个年龄段患儿中观察到额外的并发症, 但由于缺乏针对幼儿的大样本量长期随访, 在幼龄的患儿中仍需谨慎选择手术时机^[10]。手术方式选择与患者晶状体脱位情况及患者自身意愿相关, < 4个钟点的脱位且未脱位处悬韧带未松弛的可以选择超声乳化伴普通张力环的植入^[11], > 4个钟点或悬韧带整体松弛的患者根据患者角膜内皮情况及患者自身意愿可以选择晶状体切除+玻璃体切割+巩膜缝线固定式IOL植入或前房IOL植入, 近年来迅速发展的张力环辅助植入为通过固定式张力环（Modified capsular tension ring, MCTR）可以在脱位> 4个钟点时仍然保存患者后囊膜, 使IOL仍然置于囊袋中且避免眼后段操作。经巩膜后房型IOL缝线固定术是运用最多也最经典的手术方式, 晶状体切除+前段玻璃体切割+巩膜缝线固定IOL植入术由于较少的前房操作以及切除了后囊膜, 可降低术后眼前段并发症及避免后发障的发生。同时将IOL缝线固定于后房, 既使IOL保持于最佳光学位点, 又使IOL牢固固定于眼内。

本组患者术后平均随访（38± 26）个月, 末次随访视力较术前明显提高。按不同原始疾病分组, 术后BCVA均较术前显著提高, 且组间提高程度无差异, 提示各种原始疾病的先天性晶状体半脱位患眼接受手术后, 视力都可以明显提升。同时在本研究中, 77只患眼手术前后眼压差异无统计学意义, 进一步按原始疾病比较差异也无统计学意义。但是球形晶状体的患者中术前术后眼压差值相对较大。这可能由于球形晶状体较厚, 易造成前房及房角拥挤、狭窄, 同时脱位的晶状体加剧了拥挤、狭窄, 术后形状及位置异常的晶状体摘除后, 眼压逐渐恢复正常^[12]。Senthil等^[13]的研究结果显示, 对于术前伴发由脱位晶状体引起继发性青光眼的患者, 手术有利于降低眼压。

由于晶状体脱位的患者, 缺乏悬韧带及囊袋的有效支持, 手术复杂性较高, 且患者中很大一部分为幼儿, 需要尽可能小的手术创伤和长期稳定的预后, 术中及术后的并发症的观察显得尤为重要。本研究中, 1眼在术中发生视网膜脱离, 患者为马凡综合征患者, 这可能与马凡综合征的患者本身易并发视网膜裂孔及脱离, 在眼后节操作时更易发生视网膜并发症^有关[14]。患者在术中同时接受了视网膜复位手术, 术后视力较术前有显著提高。4眼发生早期并发症者均发生于术后5 d内。2眼玻璃体嵌顿, 在前段玻璃体切割术后, 视力恢复良好。玻璃体嵌顿可能由于术中玻璃体切割不完全所致, Burk等^[15]认为术中利用曲安奈德对玻璃体进行染色突显玻璃体组织, 可以使得术中玻璃体切割完全, 从而术后玻璃体嵌顿发生率大大降低。2例患眼术后第1天前房积血, 于保守治疗后自行吸收, 可能与术中操作损伤睫状体血管有关。

视网膜脱离是术后远期并发症中对患者视力影响最为严重的一种。Johnston等^[16]随访了24例先天性晶状体脱位悬吊术后患者, 其中4%在术后发生视网膜脱离。本研究中共6例（8%）发生视网膜脱离, IOL悬吊术发生术后视网膜脱离可能是由于术中前段玻璃体切割时存在的玻璃体牵拉导致视网膜脱离的概率增加。同时有研究显示马凡综合征的晶状体脱位患者手术后发生视网膜脱离的概率要比单纯晶状体半脱位的患者大^[14], 但本研究并没有发现这种现象, 可能与例数较少有关。

IOL脱位也是晶状体半脱位术后的主要并发症。缝线固定式IOL发生脱位主要为缝线相关原因。文献报道先天性晶状体半脱位患者中由于缝线断裂导致的IOL脱位概率是17%~28%, 一般于术后4~10年发生^{[8, 17]}。研究数据显示缝线断裂可能由于术后10-0聚丙烯线线结处互相切割或聚丙烯线降解导致^[18]。但在Mimura等^[19]随访超过10年的16例行后房IOL悬吊术（10-0聚丙烯线）的成年人中, 无一例发生缝线断裂, 所以也有学者认为缝线断裂可能和术者对缝线的操作有关。本例研究中1只悬吊术后的患眼发生由于单侧晶状体襻缝线断裂导致的IOL脱位。为了防止术后缝线断裂导致后房IOL脱位, Hoffman等^[3]及Kim^[9]认为利用CV-8（Gore-Tex）聚四氟乙烯缝线代替10-0聚丙烯缝线会有更好的稳定性和寿命, 但长期结果未有报道。

本组患者44例（57%）在随访时主诉有眼干、眼涩的症状, 发生率大于普通白内障术后（30%）。这可能与先天性晶状体半脱位的患者年龄较轻有关, 年轻患者有相对较长的时间暴露于手机、电脑等视频终端, 易发生干眼及眼疲劳的症状。尽管近几年IOL的设计和制作技术在不断提升, 各种IOL都有防眩光光晕的设计^[20], 但仍有部分患者会主观感受到夜晚的眩光, 特别是有夜晚驾驶需要的患者。Polat等^[21]、Kozaki和Takahashi^[22]认为术后的眩光、光晕与IOL移位或旋转有关, 但在本组研究中, 17例有眩光困扰的患者都不存在IOL的移位, 考虑可能与患者本身视觉敏感度有关。本研究中有1例15岁患者术后3年有日间眩光感, 这可能与患者的错误认知有关, 由于患者在术后一直配戴墨镜, 导致患者习惯墨镜下的相对灰暗的视觉效果。

综上所述, 先天性晶状体半脱位的患者在术后视力可以显著提升, 术前伴发继发性青光眼的患眼, 手术后眼压较术前也明显降低。各种手术方式的术中、术后长期并发症发生率相对低。故此, 手术治疗先天性晶状体半脱位能安全有效地改善患眼的视觉功能, 术后需长期随访。

利益冲突申明 本研究无任何利益冲突

作者贡献声明 王安暕:收集数据, 参与选题、设计及资料的分析和解释; 撰写论文; 根据编辑部的修改意见进行修改。赵镇南:参与修改论文。卢奕:参与选题、设计, 修改论文中关键性结果结论, 根据编辑部的修改意见进行核修。樊棋:收集数据, 参与选题、设计及资料的分析和解释; 修改论文