大多数PFV伴有晶状体混浊, 大多表现为晶状体中央区后半部分致密混浊（见图1A）, 有时候可以表现为全混浊。因为PFV伴随纤维膜的增殖, 可能突破晶状体后囊膜进入晶状体, 引起晶状体混浊; 也可能由于残留的原始玻璃体动脉牵引, 晶状体后囊膜破裂, 继而导致晶状体混浊。也可能由于纤维血管膜的包绕影响到晶状体的代谢或者其他目前不甚明了的原因, 导致晶状体混浊。

晶状体表面血管表现为晶状体前表面或后表面一条或数条血管, 不伴有纤维膜形成（见图1B）。有时伴有瞳孔残膜。晶状体后纤维血管膜, 可以是一条或多条血管分枝伴有纤维血管膜, 呈现白色或粉红色（见图1C）。异常血管一般来源于睫状体。面积可以小到一个点, 大至覆盖整个晶状体后表面。有时, 由于晶状体后纤维血管膜的增殖和牵引, 可以出现拉长的睫状突。这是典型PFV的表现, 一般是由于晶状体后囊处原始胚胎血管退化失败残留造成的。多数情况下晶状体混浊, 有时也可能是透明的。由于可能影响悬韧带的发育, 有时出现晶状体赤道部切迹而形成脐状凹陷, 甚至晶状体半脱位或全脱位。

指从视神经乳头延伸到晶状体后囊的残余血管, 有时是孤立的一条血管, 有时形成一条索状纤维血管鞘。多数情况伴有晶状体混浊。一般来说, 在妊娠第7个月时, 若玻璃体动脉不能退化, 则会残留成永存玻璃体动脉（见图1D）。

图1.

Figure 1.

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图1. 永存胚胎血管(PFV)的各种表现形式(图片来自温州医科大学附属眼视光医院杭州院区) A:白色箭头所示为晶状体中央区后半部分白色盘状致密混浊, 桔色箭头所示为晶状体周边皮质珍珠样混浊; B:红色箭头所示为晶状体前表面血管, 不伴有纤维膜, 黄色箭头所示为角膜缘干细胞失代偿造成的表层混浊; C:绿色箭头所示为瞳孔缘条索样残膜组织, 蓝色箭头所示为被拉长的睫状突, 红色箭头所示为睫状体来源的3条血管, 白色箭头所示为晶状体后囊膜上的纤维血管膜, 呈现白色或粉红色; D:白色箭头所示为晶状体后囊膜混浊机化, 切除后可见红色箭头所示的1条来源于视盘的血管, 即永存玻璃体动脉; E:绿色箭头所示为类似虹膜样组织残留于瞳孔区, 即瞳孔残膜; F:红色箭头所示为瞳孔区出现灰白色纤维膜, 其上有细小血管放射状分布, 即瞳孔区机化膜Figure 1. Various manifestations of persistent fetal vasculature (PFV)(Photos were taken in Eye Hospital, Wenzhou Medical University, Hangzhou). A: The white arrow shows the posterior polar opacity of the lens, and the orange arrow indicates the bubble-like opacities around the lens. B: The red arrow points to the vessel on the anterior surface of the lens without fibrous membrane, and the yellow arrow shows superficial corneal opacity caused by the loss of the cornea stem cells. C: The green arrow shows a strand of persistent pupillary membrane, the blue arrow represents stretched ciliary processes, the red arrow shows three blood vessels originated from ciliary body, the white arrow shows fibrous membrane on the posterior capsule, usually in white or pink color. D: A fibrotic posterior capsule plaque as shown by the white arrow, a blood vessel from optic nerve appeared under the plaque as shown by the red arrow. E: The green arrow indicates the iris-like tissue remains in the pupillary area, known as persistent pupillary membrane. F: The red arrow shows the gray fibrous membrane in the pupillary area with some fine vessels, known as pupillary fibrotic membrane.

发病机制主要有:①晶状体后纤维血管膜的牵引导致后囊破裂, 房水进入囊袋内引起晶状体膨胀前移, 以致房角关闭; ②另外, 当晶状体后纤维血管膜中心性牵拉睫状突, 造成悬韧带松弛, 导致虹膜隔前移^[14], 引起房角变窄; ③虹膜炎症反应和色素脱失播散也可能是继发性青光眼的原因。

瞳孔残膜比较常见, 是指瞳孔区出现类似虹膜样组织残留于瞳孔区, 通常疏松附着于晶状体前表面或跨越过瞳孔缘（见图1E）, 有时在瞳孔边缘不影响视力, 有时遮盖大部分瞳孔区而严重影响视觉功能发育。瞳孔区机化膜, 是指瞳孔区出现灰白色伴有或者不伴有血管的纤维血管膜或纤维膜（见图1F）, 通常紧密附着于晶状体表面, 部分甚至几乎全部遮盖瞳孔区, 严重影响患儿视功能发育。原因可能是在胚胎发育时未能正常退化的晶状体血管膜的小片残余, 少数情况下, 整个瞳孔会被未退化的中胚层组织遮挡, 这些组织可能显露或不显露其血管性质或起源^[2]。董白霞等^[15]发现角膜内皮与虹膜色素上皮层在胚胎时期有密切联系, 来自周围的神经嵴细胞沿着视杯前面与角膜内皮之间的间隙进入虹膜基质, 瞳孔残膜或机化膜的形成可能是胚胎血管残余与神经嵴细胞相互诱导所形成。

表现为晶状体后极部一个0.5 mm直径大小的白色的斑点。为原始玻璃体动脉不完全退化所残余, 很少影响视力, 不需要治疗。

Mü llner-Eidenbö ck等^[6]提出MFVR是PFV的一种表现形式, 表现为晶状体后极部混浊和后囊膜中央异常, 后囊膜缺损或机化, 这些表现往往是在手术中仔细观察才得以发现, 术前难以经过检测手段了解。如果存在MFVR, 可能对学龄前儿童视功能产生影响。

表现为附在视盘顶端的膜状或短条带状病变。是因为后部玻璃体动脉不完全退化所致。单纯Bergmeister乳头本身不会影响视觉功能, 它对视觉功能的影响主要取决于残留物是否会造成黄斑牵拉。

在某些情况下, PFV还伴有视网膜皱褶, 可能是少量的纤维增生组织沿着Cloquet管附着在视网膜上, 从而导致视网膜褶皱的形成, 在一些严重的病例中, 可能会导致牵拉性视网膜脱离。可发生在任何象限, 发生在黄斑时则影响视力。有时, 残留原始玻璃体动脉的玻璃体附着于视盘上, 增殖牵拉视网膜, 从而导致漏斗状视网膜脱离。PFV可伴随小角膜或小眼球, 与眼球发育受阻有关。

婴幼儿先天性白内障合并PFV行手术治疗的目的是重建视觉通道, 植入人工晶状体, 减少PFV引起的后续并发症。随着微创玻璃体技术的发展, 可以采用玻璃体切割头（23G、25G等）行晶状体切除联合前段玻璃体切割术, 术中进行前囊环形切除, 皮质吸除, 后囊环形切除, 纤维血管膜切除, 前段玻璃体切割, 如果一期手术时年龄合适, 联合人工晶状体囊袋内植入。

手术过程中, 前囊切除和皮质吸除同常规晶状体切除术。后囊膜有时是和晶状体后纤维血管膜连成一体的, 有时还伴随后囊膜前方的盘状机化膜, 可以用玻璃体切割头切除机化增殖膜和纤维血管膜, 遇到特别坚韧增厚的纤维膜且范围特别大时, 可以用锋利的刀头或针头斜面先切破纤维膜, 然后再使用玻璃体切割头切除纤维膜和前段玻璃体, 切除后囊膜形成3 mm直径中央孔。以便同期或二期将人工晶状体植入囊袋内, 以保持长期的位置稳定性。笔者发现, 存在广泛晶状体后纤维增生的患儿, 往往是来自睫状体的血管伴纤维膜增生, 中央切除之后, 血管膜和睫状体之间的牵拉解除, 周边残留的纤维血管膜具有逐渐向周边收缩的趋势, 中央切除区会逐渐扩大。所以, 在这些病例, 我们认为做成3 mm直径的中央孔比较合适, 尤其是一期不植入人工晶状体的患者, 保留好周边囊袋以备将来二期人工晶状体囊袋内植入。

前部PFV中, 晶状体后纤维血管膜, 常常有许多血管分枝甚至纠缠成团。后部PFV中, 连接视盘和晶状体后囊的血管通常只有一条或者发出数条分枝连成纤维血管鞘。一些学者介绍了他们的处理方式, 切除晶状体和前段玻璃体, 保留血管蒂偏向一侧的部分囊膜和悬韧带, 使血管蒂进一步偏向该侧以暴露视轴中心区^{[16, 17, 18]}。这些血管, 正如文献证实如果有血液流通的, 在被切断后可能会出血。可以在准备切断血管前, 提高灌注压, 大部分情况下可以做到不出血或者少量出血后自动止血, 如果还是有出血, 可以采用水下电凝的方法止血。那么通向视盘的这条血管或者血管鞘, 需要切到什么位置才合适呢?实际上, 我们在做前段玻璃体切割时, 显微镜所能聚焦清晰的范围是在前段玻璃体, 本着最小损伤的原则, 我们只要在显微镜显示清晰的前段玻璃体范围内切断血管就可以了, 血管残端会自动退缩回后段玻璃体内, 不会造成任何并发症。

对于PFV -1级的患者, 如果不合并先天性白内障, 要根据残膜或机化膜或血管和视轴区的相对位置来确定手术时机。①如果瞳孔残膜疏松附着于晶状体表面, 除非非常严重致密, 一般不会严重影响透光度, 不会造成严重弱视, 可以随访观察, 待患儿长大些再酌情处理。②如果是机化膜则可能会紧密附着于晶状体表面而且伴随有瞳孔不规则后粘连, 范围小不影响视轴区时可以随访观察, 而很多时候范围很大且严重遮挡视轴区, 需要尽早手术切除, 这种情况一般不伴有白内障, 术中要注意保护好透明晶状体。③晶状体前表面的血管若单独发生, 一般不影响视力, 可不处理。

对于PFV-2级的患者, 临床上见到的患者常常伴有严重白内障, 在手术清除混浊皮质后才显示出异常血管, 这种情况术中可以切除中央区后囊膜形成一个约3 mm的孔, 周边的血管残端可以置之不理。偶尔, 也有一些患儿表现为晶状体完全透明, 晶状体后存在血管网却不伴纤维增生膜（见图4）, 这种情况宜随访。Goldberg^[2]观察到几例未手术患者的晶状体后血管数年后血流终止, 出现白线化。

图4.

Figure 5.

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图4. 晶状体后血管网(图片来自温州医科大学附属眼视光医院杭州院区) 患儿5个月, 男, 晶状体完全透明, 晶状体后出现血管网却不伴纤维增生膜。A:显微镜下眼前段大体照, 红色箭头所示为晶状体后血管网; B:数字视网膜照相机（RetCam Ⅱ , 美国）所拍照片, 红色箭头所示为晶状体后血管网, 呈白色网状结构Figure 5. Vascular network underneath the posterior capsule (Photos were taken in Eye Hospital, Wenzhou Medical University, Hangzhou). In a case of 5-month-old male infant, whose lens was transparent, a vascular network appears underneath the posterior capsule without fibrous membrane. A: Anterior segment photography under the microscope, the red arrow shows vascular network. B: The red arrow shows vascular network, which appears as white network, captured by a wide-field imaging system (RetCam II, USA).

对于PFV-3级的患者, 大多数情况伴有晶状体混浊, 严重影响视功能发育, 需要尽早手术。有时候, 即使晶状体透明, 广泛的晶状体后纤维血管膜有如白内障一样严重影响视功能发育, 也需要尽早手术。偶尔, 晶状体后纤维膜存在但是远离视轴区, 晶状体透明, 这种情况可以随访观察。

瞳孔残膜或机化膜严重时需要手术切除。很多时候不合并先天性白内障, 仅需分离粘连, 剪除残膜或机化膜, 尽可能恢复瞳孔视轴区透光即可。若机化膜严重且伴瞳孔后粘连, 为了防止全周后粘连出现瞳孔阻滞性青光眼的可能, 在做机化膜切除手术时有必要做一个虹膜周边切除。

对于合并视网膜病变的PFV, 则需要全面的功能和解剖学的评估, 方能决定治疗方案。