PPE是一个新近被描述的疾病, 其色素上皮的改变类似于CSC, 但是不伴有视网膜下积液, 研究认为这可能是一种“ 顿挫型” 或“ 前驱型” CSC。由于患者无明显症状, 多在就诊的单眼急性CSC患者的对侧眼观察到^[1]。既往的研究显示PPE可以转变为CSC, 部分PPE患者还可继发CNV转变为PNV^{[4, 5, 6]}。

PPE患者眼底检查可见眼底呈橘红色外观, 伴有豹纹状眼底（Fundus tessellation）变淡标志着其下脉络膜增厚; 视网膜色素上皮可出现类似于CSC的改变, 也可见色素上皮营养不良和类似于典型玻璃膜疣的色素上皮下沉积物^[7]。EDI-OCT可见局部脉络膜增厚, 增厚的脉络膜位于色素上皮病变的部位之下是PPE的典型特征; 色素上皮下可见散在的小隆起或为色素上皮增生或玻璃膜疣样沉积物, 有时可见小的浆液性色素上皮脱离; 吲哚菁绿血管造影（ICGA）中期可见与色素上皮改变相对应的高荧光, 提示脉络膜渗透性增高; 自发荧光显示颗粒状的低荧光和斑片状高低混合荧光, 不会出现如萎缩带等任何视网膜下积液的征象^[8]; En-face OCT上可见脉络膜血管扩张^[9]。

PPE多见于发生急性CSC患者的对侧眼, 两者在影像学上有较多共同特征, 如脉络膜厚度增加、脉络膜镶嵌变淡以及色素上皮病变与增厚的脉络膜相对应, 但通过OCT观察是否存在视网膜下积液较容易鉴别。除此以外, 识别PPE对于厚脉络膜性CNV与特发性1型CNV的鉴别也具有重要意义^[10]。

PPE的患者多无症状, 故一般未行特殊治疗。Gergely等^[11]发现通过口服盐皮质激素受体拮抗剂依普利酮, 可使PPE患者的脉络膜厚度减小并提高部分患者视力, 至于其可否预防PPE转化为典型CSC或CNV仍需进一步随访观察。

CSC是一种常见的累及黄斑区的眼底疾病, 其临床特征是持续的视网膜神经上皮层下积液伴有视网膜色素上皮脱离。临床表现主要包括轻度视力下降, 视物变形变色, 单眼发病居多^[12]。

典型的CSC在眼底荧光素血管造影（FFA）表现为一个或多个视网膜色素上皮（RPE）水平的荧光素渗漏, 部分病例可见“ 炊烟状” 荧光素渗漏。慢性CSC可见由于重力因素导致视网膜下液向下流动产生的萎缩带, 表现为斑驳状强荧光。ICGA显示脉络膜血管扩张、充血、渗透性增高, 部分区域充盈迟缓, 提示CSC患者存在脉络膜循环异常^{[4, 13, 14]}。OCT主要的特征为黄斑区视网膜神经上皮层脱离伴或不伴色素上皮层脱离, 慢性CSC的患者可有光感受器缺失, 色素上皮层变薄; EDI-OCT可见脉络膜增厚。新的视网膜成像技术OCTA及en-face OCT也被应用于CSC的观察与研究, 发现CSC患者脉络膜毛细血管层高灌注与低灌注相间, 与之前通过ICGA观察到的脉络膜毛细血管局灶性充盈缺损和脉络膜动静脉扩张相符^{[9, 15]}。除此以外, 通过OCTA观察检出慢性中浆并发1型CNV的概率较高, 其敏感性较传统的FFA及ICGA好; 且可观察到继发的CNV位于色素上皮异常处之上的特征, 与之前提出的可能机制— — 由于浆液性的视网膜色素上皮脱离导致Bruch膜断裂, 破坏了Bruch膜的屏障作用, 从而为视网膜色素上皮下的血管内皮细胞生长提供了相应的环境相符^[16]。

CSC与PNV、PCV有着大量的共同特征如ICGA均显示脉络膜渗透性增高, EDI-OCT上均显示脉络膜增厚以及组织病理学上都具有扩张的脉络膜血管。但PCV在ICGA中可显示息肉样病灶和异常的分支血管网, 且发病年龄通常较CSC大, 容易与单纯出现脉络膜血管扩张的CSC相鉴别。CSC继发CNV的早期诊断也是目前研究的重点, 既往多通过OCT密扫模式判断有无PRE层的断裂, 近来研究发现OCTA对CSC继发CNV的检出率极高, 为中浆患者的随访提供了新的观察手段^[17]。

CSC的治疗是目前研究的热点, 除了传统的半剂量光动力治疗外, 各种药物（利福平、褪黑素、盐皮质激素受体拮抗剂等）也开始应用于该病的治疗^{[11, 18, 19]}。但口服药物主要用于干预发病机制或诱因如激素水平及昼夜节律等, 其安全性及疗效尚未得到广泛的认同。在研究CSC治疗方法的同时, 需进一步探究其病因, 明确发病机制, 针对病因进行治疗才能取得突破。

PNV是一种新近被描述的疾病, 特征是发生脉络膜新生血管的部位出现局部脉络膜增厚, 且未观察到任何关于年龄相关性黄斑变性（AMD）或者其他可能继发CNV疾病的临床或影像特征。近视患者的脉络膜较薄, 故在发生PNV时可能出现脉络膜厚度正常的情况。PNV患者临床表现与特发性脉络膜新生血管相似, 多有视物变形等不适^[20]。

PNV在FFA上很难与其他类型的CNV相鉴别, 在ICGA上一般表现为中期脉络膜渗漏斑片状高荧光, 晚期出现与脉络膜新生血管部位相符的高荧光。在EDI-OCT上可以观察到增厚的脉络膜及脉络膜血管的扩张并可出现双线征, Dansingani等^[21]还发现CNV附近多可观察到由于新生血管渗漏引起的小且不规则的视网膜色素上皮浅脱离。除此以外, 有研究报道通过OCTA观察到PNV的形态呈长丝状血管且其分支与成熟的大血管相连, 末端呈“ 枯树样” 与渗出性AMD中CNV形态相似^[22]。在进一步的随访过程中部分病例转化为PCV, 提示PNV可能向PCV转化。

由于相似的症状及影像学表现, PNV与AMD的鉴别是目前研究的热点。Miyake等^[23]发现PNV的发病年龄小于AMD, 通常不伴有玻璃膜疣, 同时伴有中心凹下脉络膜厚度增加, 可借此来区分两种疾病。

目前对于PNV的治疗方法尚无定论, Gupta等^[24]报道玻璃体腔内注射抗VEGF药物对部分PNV患者疗效不佳。鉴于其发病机制主要因为脉络膜血管通透性的改变造成, 对于PNV的患者给予光动力治疗或许是更好地选择, 但这一观点仍需要通过进一步的研究论证。

PCV是一种以脉络膜异常分支血管网（Branching vascular network, BVN）及其末端的息肉样扩张病灶为特点, 伴有视网膜色素上皮脱离的黄斑部血管疾病。PCV在眼底表现为橘红色息肉样膨大, 可被出血、渗出、色素上皮层脱离掩盖。ICGA上能观察到高信号的息肉样病灶和异常的分支血管网, 息肉样病灶可见“ 冲刷现象” 。OCT上可见由异常的分支血管网形成的特征性的“ 双线征” 、色素上皮脱离以及脉络膜厚度增加。在OCTA检查中息肉样病灶显示较ICGA差, 但能够很好地检测BVN^[25]。

既往学者们对PCV进行了长期的观察与研究, 认为其是不同于AMD的一种独立疾病。但随着进一步的研究发现PCV极有可能是脉络膜增厚谱系疾病的晚期表现, 甚至有观点认为PCV是1型CNV存在于某些眼底疾病（CSC、AMD）中的一种状态。Khan等^[26]研究发现PCV在长期发展的1型CNV边缘生长; Fung等^[10]报道的一系列中浆病例中最终转化为PCV的比率高达36%。既往的病理生理及OCT图像研究报道均显示息肉样的血管生长在色素上皮层与Bruch膜之间, PNV有着类似的双线征进一步验证了其与PCV的相关性^{[26, 27, 28]}。

PPE、CSC、PNV和PCV除了具有大量共同的影像特征外, 在病理层面观察到PCV存在脉络膜血管玻璃样变, 这种慢性血管改变、脉络膜增厚以脉络膜血管通透性增加与CNV管壁改变类似提示着1型CNV是前驱型期的PCV, 并最终向PCV发展这样一个疾病发展谱系。

总结与展望：学者们通过影像特征以及病理方面对这4种疾病发展的可能机制进行探究^{[21, 26, 27, 28]}, 总结其发生发展的可能机制为脉络膜缺血和炎症导致脉络膜动脉灌注延迟和脉络膜充血^{[4, 29]}, 继而导致脉络膜血管出现通透性增加, 局部的色素上皮受到脉络膜血管通透性增加的影响出现断裂继而导致视网膜下积液, 发展为菜市场或仅有色素上皮改变未出现积液的厚脉络膜色素上皮病变^[30]。随着病程进展, 浆液性的视网膜色素上皮损伤或脱离进一步导致Bruch膜断裂, 破坏了Bruch膜的屏障作用从而为视网膜色素上皮下的血管内皮细胞生长提供了相应的环境, 导致1型CNV的形成, 并在低灌注或缺氧的诱导下最终形成PCV^[22]。

脉络膜增厚谱系疾病概念为该类疾病的发病机制及其发生发展过程提出了合理的解释, 对该谱系疾病的理解具有重要的意义。可以减少该类疾病的误诊, 且进一步指导临床治疗。目前对于脉络膜增厚谱系疾病的演变过程的猜测仍未证实, 在未来可采用OCTA对慢性中浆以及PPE的患者进行密切的随诊观察, 以期捕捉病灶转化的影像特征。除此以外, 还需对该类疾病的基因型进行分析, 以明确该类疾病的划分, 最终用于指导临床治疗。

利益冲突申明 本研究无任何利益冲突

作者贡献声明 徐奕爽：参与选题、设计及相关文献的分析和总结; 撰写论文; 根据编辑部的修改意见进行修改。苏钰：参与选题、设计和修改论文的结论。陈长征：参与选题、设计、相关文献的分析和总结; 修改论文中关键性结果、结论; 根据编辑部的修改意见进行核修