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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎多数预后良好

    据《American Journal of Ophthalmology》2018 年9 月报道】题:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性视神经炎的临床特点、影像学表现及转归(作者John J. Chen 等)

    15 年前人类发现两种新型的胶质自身抗体,这两种自身抗体能够识别中枢神经系统(central nervous system,CNS)的特异性抗原,从而导致自身免疫性炎症性脱髓鞘疾病,常表现为视神经炎。第一种抗体识别星形胶质细胞水通道蛋白-4(astrocytic aquaporin-4,AQP4),该抗体的发现提高了临床上对视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的理解和检测。第二种自身抗体为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白特异性抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG-IgG)。随着细胞转染检测的引入,MOG-IgG 已成为检测视神经炎、AQP4-
IgG 血清学阴性视神经脊髓炎谱系疾病和多发于儿童的急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等疾病的标记物,具有良好的重现性。最近的研究表明MOG-IgG 血清阳性与反复发生的视神经炎发作有关,这可能导致严重的视觉损伤。由于对MOG-IgG 血清阳性视神经炎的研究很少,其临床表型尚不明朗。为了更好地定义其临床表现并预测最终视力,来自美国罗切斯特梅奥医院眼科部的学者John J. Chen 等人进行了本研究。该研究报告了大量MOG-IgG 血清阳性视神经炎患者的体征和症状、影像学异常表现、伴随的神经功能缺陷和最终视力。
   

    该研究属于多中心观察性病例研究,纳入患者标准包括:1)视神经炎病史;2)MOG-IgG 抗体血清阳性(MOG-IgG 结合指数>2.5);该研究共纳入MOG-IgG 阳性的视神经炎患者87 例(梅奥诊所76 例;其他医疗中心11 例)。MOG-IgG 的检测采用流式细胞仪,通过检测转染了MOG 基因的HEK 293 细胞的方法进行测定。主要观察评价指标是临床表现、影像学特征和最终视力。

    结果显示,女性患者占57%,发病年龄中位数为31 岁(2 ~ 79 岁)。视神经炎发作次数的中位数为3 次(范围为1 ~ 8),中位随访时间2.9 年(范围为0.5 ~24),年复发率0.8。视神经炎大发作时的平均视力是指数。平均最终视力为20/30 ;其中5 位患者(6%)双眼终视力均≤ 20/200。视盘水肿和疼痛的发生率均为86%。MRI 显示50% 的患者表现为神经周围信号增强;80% 的患者表现为交叉前视神经受到影响。26 例(30%)患者为复发性视神经炎而无其他神经症状;10 例(12%)患者为单发性视神经炎,14 例(16%)患者为盘状视神经炎,36 例(41%)患者为视神经炎且伴有其他神经学症状(大多数为NMOSD 样表现或ADEM)。仅1 例确诊为多发性硬化症(MOG-IgG 结合指数为2.8,正常范围为≤ 2.5)。62 例患者中61 例(98%)持续出现MOG-IgG 阳性。61% 的患者长期接受免疫抑制剂治疗。    

      研究结论提示Mog-IgG 阳性视神经炎的临床表现多样。尽管该疾病反复发作,患者视力丧失严重,但大部分患者恢复良好,能够长期保留功能性视觉。  

 


              

 

 

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