双侧眼眶海绵状血管瘤一例
[马森
, 吴帅, 黄世威, 魏丽, 崔极哲]
, 吴帅, 黄世威, 魏丽, 崔极哲]
引用本文
马森, 吴帅, 黄世威, 魏丽, 崔极哲. 双侧眼眶海绵状血管瘤一例[J]. 中华眼视光学与视觉科学杂志, 2018,20(11): 698-699.
Doi: 10.3760/cma.j.issn.1674-845X.2018.11.011
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双侧眼眶海绵状血管瘤一例
第一作者：马森（ORCID：0000-0003-1395-6880）,Email：1523972018@qq.com
患者, 男, 61岁, 以“ 左眼视力逐渐下降6年, 左眼球突出1年” 为主诉就诊于吉林大学第二临床医院。眼部检查：视力：右眼0.8, 矫正不提高; 左眼光感, 矫正不提高。眼压：右眼9 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）, 左眼10 mmHg。右眼下睑可触及约8 mm× 9 mm大小肿物, 边界清楚, 质韧, 活动度尚可, 无压痛, 其余前后节未见明显异常; 左眼眼球突出, 眼球运动各方向均受限, 球结膜充血, 瞳孔正圆, 直径约5 mm, 对光反射迟钝, 视乳头苍白, 边界清, 黄斑结构清。辅助检查：眼球突出度：右14 mm, 左21 mm, 眶距109 mm。眼眶CT：右眼下眼睑见结节状占位性病变; 左眼球后肌锥内占位性病变（见图1A-B）。核磁共振检查示左眼球后可见团块状等T1长T2信号, 增强扫描呈渐进式强化, 左眼下睑可见结节状等T1长T2信号, 增强扫描呈明显强化（见图1C-D）。全身检查未见明显异常。临床诊断：双侧海绵状血管瘤。根据术前眼眶CT与核磁共振检查, 选择合适的手术入路方式[1], 在全身麻醉下右眼经下睑皮肤入路完整切除肿瘤; 左眼经颞侧结膜入路完整切除肿瘤。术后患者左眼视力未见明显改善。病理诊断：双侧眼眶海绵状血管瘤（见图1E）。
 | 图1. 双侧眼眶海绵状血管瘤的眼眶CT、MRI及病理 A、B：眼眶CT冠状位示双侧眶内局限性肿块, 右眼眶肿瘤较小（A）, 左侧较大（B）; C、D：眼眶MRI轴位T2加权像示双侧高信号肿块, 左侧（D）比右侧（C）大; E：组织病理学检查示组织内有含血腔隙、纤维间隔（HE, × 40）Figure 1. CT, MRI and pathological of the bilateral cavernous haemangiomas of the orbit. A, B: CT-coronal of orbits showing bilateral circumscribed orbital soft tissue masses, with a small tumour in the right orbit (A) and a larger tumour in the left orbit (B). C, D: MRI-axial T2-weighted sequence of orbits showing bilateral high-signal of tumour, left (D) greater than right (C). E: Histopathological examination showing that there were blood chambers in the tissue, fibrous septa (HE, × 40). |
讨论：
眼眶海绵状血管瘤是成人最常见的眼眶良性肿瘤之一[2], 以单侧多见, 罕有双侧的报道。Fries和Char[3]报道了第1例双侧眼眶海绵状血管瘤之后, 多系统血管瘤疾病如蓝色橡皮大疱样痣综合征[4]和Maffucci综合征患者[5]也相继报道。国内仅有王毅等[6]报道过类似疾病。双侧眼眶海绵状血管瘤可能并非文献报道的如此罕见, 在Paonessa等[7]回顾性分析经手术证实的眼眶海绵状血管瘤患者的MRI的特征研究中发现, 14例患者中有3例双侧受累。所以眼科医师应该仔细阅片, 以防漏诊。并且需要与其他双侧眼眶占位性病变相鉴别, Strianese等[8]报道了1例一侧眼眶海绵状血管瘤和对侧眼眶其他血管瘤病变共存的病例。Gupta等[9]报道了1例右眼眶为海绵状血管瘤、左侧为神经鞘瘤的患者。本例患者左眼眼球突出, 伴视力下降, 而右眼没有任何症状。左侧肿瘤位于眼球后, 体积较大, 右侧肿瘤位于下眼睑, 体积较小, 且在冠状位和水平位, 两侧肿瘤没有处于同一层面。所以更容易忽略右侧肿瘤, 从而导致漏诊的存在。本例患者全身检查未见异常, 但对于双侧海绵状血管瘤要排除Maffucci综合症和蓝色橡皮大疱样痣综合征, 并且与其他双侧眼眶占位性病变相鉴别。Maffucci综合征即软骨营养障碍-血管瘤综合征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤2种疾病共存[10], 该患者X线检查未见软骨瘤, 故排除Maffucci综合征; 蓝色橡皮大疱样痣综合征是一种少有的先天性疾病, 临床特征为同时存在皮肤及胃肠道血管瘤, 可并发其他组织器官血管瘤。皮肤血管瘤典型特点为蓝色橡皮奶头状, 该患者体格检查时皮肤未见血管瘤, 腹部超声也未见异常, 故排除蓝色橡皮大疱样痣综合征。
利益冲突申明 本研究无任何利益冲突
作者贡献声明 马森：收集数据, 查阅文献, 起草文献, 撰写文章。吴帅：对文章知识性内容做批评性审阅。黄世威：行政、技术支持及材料支持。魏丽：对文章涉及的图片进行了收集及修改。崔极哲：修改论文中关键性结果, 结论, 根据编辑部的修改意见进行核修
The authors have declared that no competing interests exist.
参考文献
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