先天性白内障是儿童可治性盲的首位病因。随着手术方式的不断改良、手术技术的不断提高，临床上先天性白内障的手术成功率得到了很大的提高。但成功的手术只是视功能恢复的第一步。建立专业化的小儿眼科治疗体系，严格把握手术适应证，选择恰当的手术时机，掌握先天性白内障针对性的手术技巧，进行系统规范的屈光矫正、弱视治疗及双眼视功能训练，对于先天性白内障的综合治疗具有重要意义。

永存胚胎血管（PFV）是一组与胚胎血管退化失常相关的异常临床表现，如瞳孔残膜、晶状体后纤维血管膜，Mittendorf点、Bergmeister乳头、黄斑发育不全、视神经发育不良、视网膜皱褶等，大部分情况伴有晶状体混浊。由于PFV在临床上比较少见，表现形式又多种多样，是否正确诊断和合理治疗将显著影响患眼的预后。随着二孩政策而来的生育潮，小儿PFV病例可能会有所增加，笔者将从临床表现、诊断、分型、治疗等方面进行阐述，希望能规范该病的诊治并提高疗效。

目的：研究晶状体中肌节同源盒基因同系物2（Msx2）条件性基因敲除与先天性白内障发生的关系。方法：实验研究。选取条件性基因敲除小鼠Msx2CKO（Msx2fl/fl/Le-Cre+）为实验组，野生型小鼠Msx2WT（Msx2fl/fl）为对照组。取胚胎17.5 d（E17.5）Msx2WT小鼠胚胎头部组织作冰冻切片，采用RNA原位分子杂交方法检测Msx2在眼组织内的正常表达。取2 组小鼠E17.5 和生后8 d（P8）眼球组织石蜡切片HE染色观察晶状体组织形态学变化。比较2 月龄Msx2CKO和Msx2WT小鼠晶状体质量和直径，组间比较采用独立样本t检验。结果：本研究观察到超过50%的2 月龄Msx2CKO小鼠眼部出现角膜轻微混浊，晶状体变小(质量和直径)，晶状体混浊及小眼球畸形。石蜡切片HE染色观察到Msx2CKO E17.5及P8小鼠晶状体内分化的纤维细胞排列紊乱，赤道部晶状体上皮细胞及邻近的纤维细胞中有空泡，排列明显紊乱。2月龄Msx2CKO组小鼠的直径小于Msx2WT组小鼠（t=4.80，P < 0.05），重量小于后者（t=14.29，P < 0.05）。结论：Msx2基因对小鼠晶状体发育起重要的调控作用，晶状体条件性敲除该基因可引起先天性白内障发生。

目的：通过对Toric人工晶状体（IOL）的球差进行自动优化，理论设计不同球差的Toric IOL，并且对其旋转、偏心的耐受性及成像规律进行研究。方法：实验研究。在模型眼中对Toric IOL球差进行优化，分别优化球面结构，IOL前、后表面曲率半径和厚度及Toric IOL的前表面非球面系数，目标设计获得-0.26、-0.1 和0 μm球差的Toric IOL。在计算机光学模拟系统中，球面和非球面Toric IOL沿其X轴分别偏心0.25、0.50、0.75 mm，在3 mm和5 mm瞳孔直径下，评价其对调制传递函数（MTF）的影响；使其旋转3°、5°、10°，在4 mm瞳孔直径下评价其对MTF的影响。结果：在居中时随着瞳孔直径的增大，非球面Toric IOL成像质量下降低于球面Toric IOL；但在3 mm瞳孔偏心0.50 mm时，-0.26 μm的Toric IOL的成像质量下降并且低于0 μm和-0.1 μm的Toric IOL；5 mm瞳孔直径时偏心0.75 mm，-0.26 μm球差Toric IOL的MTF与球面IOL接近，而0 μm和-0.1 μm球差的Toric IOL的MTF略优于球面Toric IOL。旋转3°和5°时，非球面Toric IOL MTF仍高于球面IOL；旋转10°时，非球面Toric IOL高空间频率的MTF已经接近或低于球面IOL。结论：-0.26 μm球差的Toric IOL居中时有良好的成像质量，但偏心耐受性较差。对Toric IOL球差的适量的优化，可以提高模型眼的成像质量，同时保持对偏心和旋转误差的耐受性，使其在综合条件下获得更好的光学质量。

目的：随访观察并比较足月和早产的双眼先天性白内障患儿于婴儿期行白内障手术治疗后的远期视功能和并发症。方法：前瞻性队列研究。对2002 年1 月至2012 年7 月在北京大学人民医院眼科收治的婴儿期双眼先天性白内障术后患儿进行跟踪随访。所有患儿均接受双眼同期白内障吸出、后囊切开及前部玻璃体切割术，术后进行屈光矫正、弱视训练并密切随访。按出生时胎龄将患儿分为早产儿组（胎龄≤36 周）和足月儿组（胎龄 > 36 周），对末次随访时2 组患儿的单眼和双眼最佳矫正视力（BCVA，LogMAR），术后远期并发症和合并症进行比较，数据采用Student's t 检验和卡方检验进行分析。结果：15例（30眼）足月患儿和36例（72眼）早产患儿纳入本研究。2组患儿的初次手术时月龄、性别构成、最长随访时间和末次随访时二期人工晶状体植入比例等方面比较差异无统计学意义。末次随访时，足月儿组单眼BCVA为0.66±0.28，双眼BCVA为0.54±0.25；早产儿组单眼BCVA为0.52±0.27，双眼BCVA为0.42±0.24。2 组患儿单眼BCVA间差异存在统计学意义（t =-2.316，P =0.023）。末次随访时早产儿组单眼BCVA（Snellen）≥30/50为14 眼（14/72），而足月儿组则为0 眼，2组患儿单眼BCVA分布差异存在统计学意义（χ2=11.229，P =0.022），但双眼BCVA分布差异无统计学意义（χ2=7.174，P =0.140）。足月儿和早产儿白内障术后长期并发症和合并症包括斜视（3/15和8/36）、眼球震颤（4/15和14/36）、后发性白内障（3/15和3/36）和高眼压症（1/15和1/36）等，2组间发生率比较差异均无统计学意义。结论：在生命更早期阶段即对双眼先天性白内障患儿进行积极治疗和干预对远期视功能预后存在影响。早产的双眼先天性白内障患儿应在全身情况允许的情况下尽早手术治疗。

目的：观察先天性白内障合并永存胚胎血管（PFV）患儿的临床特征及手术治疗效果。方法：回顾性系列病例研究。分析2011 年5 月至2017 年6 月在温州医科大学附属眼视光医院杭州院区接受手术治疗的先天性白内障合并PFV患儿24例（28眼）的临床资料，记录手术年龄、手术方式、手术前后眼部检查情况以及手术前后视力。结果：术前合并先天性瞳孔虹膜异常14 眼，晶状体脐状凹陷或悬韧带异常6 眼，后囊膜缺损9 眼，先天性小角膜及角膜缘干细胞异常2 眼，眼底病变2 眼，眼球震颤5 眼，斜视7 眼，全身合并腭裂1 例。大于3 岁患儿7 例（10 眼），行“晶状体切除+前段玻璃体切割+人工晶状体（IOL）植入术”，随访8.0（2.5～41.0）个月，末次随访视力均在0.1 以上，2 例（2 眼）在0.3 以上；小于1岁患儿17例（18眼），行“晶状体切除+前段玻璃体切割术”，选择性注视卡Snellen视力均达0.1以上，注视追视及眼球震颤均明显改善；6例（6眼）患儿一期先行“晶状体切除+前段玻璃体切割术”，年龄（5.5±2.6）个月，二期再行IOL植入术，年龄（23.5±8.1）个月，1例（1眼）达到0.6，接近正常同龄儿童，5 例（5 眼）达到标准对数视力表视力0.1 以上。手术后随访4 个月至6 年（中位数12.0 个月），
无严重并发症。结论：先天性白内障合并PFV大部分为单眼发病。微创晶状体切除联合玻璃体切割术后并发症的发生率非常低，术后视力明显提高，少部分可以达到正常视力。

目的：分析先天性晶状体半脱位患眼经晶状体切除+前段玻璃体切割+经巩膜缝线固定人工晶状体（IOL）植入术后长期治疗效果。方法：回顾性系列病例研究。观察2005年1月至2014年6月期间于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治的先天性晶状体半脱位患者53例（77眼），所有患眼均接受一期晶状体切除＋前段玻璃体切割＋经巩膜缝线固定IOL植入术。对术后最终随访时最佳矫正视力（BCVA）、眼压及术眼出现的主要并发症进行系统性的临床观察。数据采用配对t检验或独立样本t检验进行比较。结果：77 例接受一期晶状体切除＋前段玻璃体切割＋经巩膜缝线固定IOL植入术的先天性晶状体半脱位患眼，术后随访时间为（38±26）个月，最短12个月，最长130个月。术前BCVA（LogMAR）为0.84±0.55，术后为0.26±0.43，术后视力较术前明显改善（t=8.55，P < 0.001）。术中及术后早期并发症包括：1眼（1.3%）术中视网膜脱离，2眼（2.6%）术后早期前房积血，2眼（2.6%）术后早期切口玻璃体嵌顿。术后远期并发症包括：6 眼（7.8%）视网膜脱离，发生于术后（22±12）个月，1 眼（1％）IOL移位或脱位，发生于术后5 年。术后不良主诉包括：32 例（60.4%）术后随访时主诉干眼症状，6例（11.3%）主诉眩光现象。结论：晶状体切除前段玻璃体切割+经巩膜缝线固定IOL植入术可以显著提高先天性晶状体半脱位患者视力。远期随访中，视网膜脱离及IOL脱位是尤其需要警惕的术后并发症。

目的：比较应用微创玻璃体切割系统（25G/23G）经角巩膜缘切口或睫状体扁平部切口行先天性白内障切除术后并发症再手术的情况。方法：回顾性系列病例研究。选择2009 年3 月至2013 年12 月期间于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科就诊，并由同一手术医师完成经角巩膜缘切口或扁平部切口行先天性白内障切除术的患儿，1 岁以上患儿同时行一期人工晶状体（IOL）植入术，1 岁以下患儿在随访期内行二期IOL植入术。随访并记录术后并发症与再手术情况。使用Logistic回归分析不同因素对术后并发症发生率的影响；Fisher精确概率法用于计算不同手术入路对术后并发症发生率的影响。结果：共纳入先天性白内障患儿67例（99眼），随访4.4（0.9～8.3）年。发生需再次手术的术后并发症者11眼（15眼次），包括视轴区混浊5眼（5眼次）、IOL虹膜夹持3眼（4眼次）、IOL玻璃体腔脱位1眼（1眼次）、晶状体皮质残留2眼（2眼次）、瞳孔机化膜2眼（2眼次）与视网膜脱离1眼（1眼次）。首次手术年龄小于1岁（OR=17.9，P=0.009）、经角巩膜缘切口手术（OR=7.9，P=0.041）是先天性白内障术后发生需再次手术并发症的危险因素。经角巩膜缘切口与经扁平部切口2 种入路并发症类型的差异无统计学意义（P > 0.05）。结论：首次手术年龄小于1 岁或经角巩膜缘切口手术是先天性白内障术后发生需再次手术并发症的危险因素。不同手术入路的并发症类型无差异。

目的：初步研究TgAPPswePS1 转基因鼠眼内阿尔兹海默病(AD)相关的病理变化和视网膜功能改变，探讨淀粉样蛋白β（Aβ）对视网膜结构损伤的作用机制。方法：实验研究。选择月龄为24个月的老龄TgAPPswePS1 转基因小鼠为实验组，同月龄同种系野生型小鼠作为对照组，对2 组小鼠检测视网膜电图（ERG），再取眼球样本，制备切片。观察视网膜各层结构，用免疫组织化学法检测视网膜切片上的淀粉样前体蛋白(APP)和Aβ表达水平，并观察分布部位及分布形态特点，再测量视网膜厚度。各测量值比较采用Student's t检验进行统计学分析。结果：实验组的Rod的a波和b波波幅与对照组相比均存在下降，其中b波差异存在统计学意义（t=5.23，P=0.002）；实验组Max反应的a波和b波波幅与对照组相比均存在下降，差异均存在统计学意义（t=15.69、15.76，P＜0.001）。对照组和实验组视网膜切片各个层次均完整，未见明显缺失，实验组的厚度较对照组薄，但差异无统计学意义（t=1.85，P=0.087）。在对照组视网膜中，APP存在微弱的背景免疫阳性反应，在实验组视网膜神经节细胞及内颗粒层细胞内呈强阳性反应。Aβ在对照组视网膜中无免疫阳性反应，在实验组视网膜中存在强阳性表达，呈弥散性和斑块状沉积2种形态，斑块主要沉积在神经节细胞层、内丛状层、内核层以及光感受器层。结论：在老龄TgAPPswePS1 转基因小鼠视网膜上存在典型AD病理特征改变，视网膜厚度变薄，同时存在功能改变，提示视网膜上的病理改变可能是AD疾病视功能障碍的基础。

目的：探讨飞秒激光小切口角膜基质透镜取出术（SMILE）术后非接触式眼压计（NCT）测量值的变化，并得出一个术后眼压（IOP）的校正公式。方法：前瞻性系列病例研究。将2016 年4-12 月在盛京医院接受SMILE治疗近视和（或）散光的患者87 例（171 眼）纳入研究，测量并记录手术前后IOP、屈光度、中央角膜厚度（CCT）、角膜曲率，统计术后NCT测量值与各因素的相关性，并通过多元线性回归分析建立术后IOP的回归模型。结果：术前IOP为（13.6±3.1）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），术后6个月IOP为（8.7±2.1）mmHg，术后IOP NCT测量值（简称IOP测量值）较术前降低（4.9±2.5）mmHg。术后IOP测量值与术前比较差异有统计学意义（t=25.93，P < 0.001）；术后IOP测量值与术前IOP、术后CCT呈正相关（r=0.608、0.237，P < 0.01），与术前等效球镜度（SE）、最大基质透镜厚度、CCT变化率、角膜曲率变化率、手术前后平均角膜曲率变化量（△Km）、手术前后CCT变化量（△CCT）呈负相关（r=-0.190、-0.170、-0.200、-0.240、-0.250、-0.201，P < 0.05）；以术后6个月IOP测量值为因变量，各影响因素为自变量建立多元回归模型得到：术后IOP测量值=5.021+0.414×IOP术前-0.018×最大基质透镜厚度（F=57.78，P < 0.05），调整R2=0.400。结论：SMILE术后NCT所测得IOP较术前偏低。公式IOP测量值=5.021+0.414×IOP术前-0.018×最大基质透镜厚度，可以用来粗略计算SMILE术后IOP测量值，从而指导术后用药及青光眼的诊治。

病例1：患者，女，45 岁，因“双眼眼袋去除术后20 d，左眼肿胀10 d”于2014 年8 月5 日来我科诊治。患者于20 d前在当地医院行“双眼下睑赘皮矫正+下睑眼袋去除术”，术后10 d发现左眼结膜水肿。先后两次就诊于当地医院，诊断为“左眼结膜水肿（原因待查）”，予以左眼结膜针刺放液后，水肿消失，但2 d后左眼结膜水肿再次出现,为进一步诊治来我科就诊。眼科检查：右眼视力0.9，左眼视力0.7（矫正无提高）。右眼结膜、角膜透明，余查体未见明显异常。左眼3点位-6点位-9点位角膜缘后球结膜水肿，宽约6 mm，颞侧3 点位角膜缘内可见2 mm×1 mm大小黄白色浸润灶，角膜后沉着物（Keratic precipitate，KP）（ -），前房清，前房闪辉（Tyndall phenomenon, Tyn）（ -），余眼内检查未见异常（见图1-2）。入院后全身检查和头颅MRI未见异常，左眼前节光学相干断层扫描（OCT）检查提示结膜下大量淋巴管扩张（见图3）。诊断：①左眼结膜水肿，左眼结膜淋巴管扩张症；②左眼细菌性角膜炎（考虑与颞侧结膜水肿隆起，泪膜
无法覆盖，导致局部角膜干燥、上皮脱落后合并感染所致）；③双眼下睑赘皮切除及下睑睑袋切除术后。予以患者左眼局部抗生素和人工泪液点眼治疗2周，左眼结膜水肿无明显吸收，于2014年8月13日行“左眼球结膜部分切除+羊膜移植术”，术中切除水肿的球结膜，并送病理检查，裸露的巩膜区用生物羊膜覆盖，10-0 尼龙线间断缝合。术后予左眼局部抗感染治疗。术后3 周复查见左眼结膜水肿基本消失，3 点位角膜缘浸润灶吸收（见图1B）；术后40 d复查，左眼畏光、流泪等不适症状消失，结膜水肿全部吸收，3 点位角膜缘内可见小片状云翳。病理检查结果：左眼结膜组织水肿伴血管淋巴管扩张（见图4）。随访12个月，左眼结膜水肿未见复发。

近年来近视的发病率逐年增高。多项针对近视动物模型的实验及人体临床研究均表明基质金属蛋白酶（MMPs）及其抑制剂基质金属蛋白酶抑制剂（TIMPs）在近视发生发展中发挥着重要作用。笔者从基因表达、mRNA水平、蛋白质浓度等多个方面探讨了MMPs/TIMPs对巩膜及眼内其他组织的影响，并对其与近视发生机制的关系作一总结。